Системные васкулиты

Васкулиты, также известные как ангииты или артерииты, представляют собой группу заболеваний, объединенных общим признаком — воспалением стенок кровеносных сосудов.

Без своевременного и грамотного лечения эта патология может привести к серьезным последствиям. Поражаются соединительная ткань, соседние органы и системы, вплоть до развития гангрены, отказа функций жизненно важных органов, что приводит к другим неприятным последствиям.

Васкулиты встречаются относительно редко. Распространенность данной патологии колеблется от 0,0004% до 0,014% в зависимости от региона. Чаще всего заболевания диагностируются у 40-50-летних мужчин, но они могут возникать абсолютно у любого человека, независимо от пола и возраста (детей, подростков, женщин).

Классификация

Системные васкулиты, затрагивающие весь организм, делятся на следующие категории:

• Первичные — болезни, связанные с нарушениями аутоиммунного типа. В этом случае иммунная система организма атакует здоровые ткани.
• Вторичные васкулиты возникают как осложнение имеющихся у пациента других патологий, таких как инфекции, раковые заболевания или лекарственная аллергия.

 
Кроме того, различают васкулиты по калибру вовлеченных в процесс кровеносных сосудов.

Васкулиты капилляров

Группа васкулитов, которая включает в себя достаточно много заболеваний:

1. Гранулематоз с полиангиитом — проявляется синуситом, ринитом, потерей зрения, болью в глазах, отитом.
2. Микроскопический полиангиит — проявляется одышкой, кашлем с кровью, суставной болью, кожной сыпью и поражением почек.
3. Синдром Черджа-Стросса — сопровождается астматическими и аллергическими приступами, повышением температуры, мышечными болями.
4. Геморрагический легочно-почечный синдром — проявляется гломерулонефритом, почечной недостаточностью, легочными кровотечениями.

 
Сюда же входят и такие васкулиты, как:

1. Криоглобулинемический — воспаление сосудов, обусловленное отложением в них аномальных белков (криоглобулинов), вследствие которого наблюдается слабость, утомляемость, боли в суставах, кожная сыпь, пурпура (мелкие кровоизлияния в кожу), онемение и покалывание в конечностях.
2. Геморрагический. К основным симптомам патологии относятся кожная сыпь (пурпура), боли в суставах, желудочно-кишечные кровотечения, поражение почек.
3. Гипокомплементемический — проявляется крапивницей, отеком Квинке, суставными болями, болевыми ощущениями в области живота, поражением почек.

Васкулиты крупных сосудов

К этой группе патологий относятся:

1. Неспецифический аортоартериит или артериит Такаясу. Это хронический процесс, отличающийся длительным течением, при котором постепенно разрушаются стенки артерий. В большинстве случаев воспаление локализуется в аорте — главном кровеносном сосуде, отходящем от сердца. Разрушение стенок аорты и других крупных артерий приводит к сужению их просвета, что ограничивает кровоток к жизненно важным органам и тканям.
2. Болезнь Хортона или Гигантоклеточный артериит. В отличие от артериита Такаясу, при данном заболевании воспалительный процесс затрагивает не только аорту, но и другие артерии, вне зависимости от их калибра. В стенках сосудов накапливаются измененные клетки, размеры которых огромные. Заболевание может стать причиной развития серьезных осложнений, включая потерю зрения, инсульт и аневризму аорты.

 
И в первом, и во втором случае — это системные заболевания, то есть они поражают не только отдельные сосуды, но и весь организм. В основе их развития лежит воспаление. При данном процессе повреждаются артериальные стенки.

Симптоматика двух васкулитов может быть частично схожая, но некоторые проявления, такие как головные боли и височный артериит, чаще наблюдаются у пациентов с для болезнью Хортона. При несвоевременной выявлении и лечении оба заболевания могут стать причиной инвалидности и даже летального исхода.

Васкулиты сосудов средних размеров

Данная группа патологий включает:

1. Болезнь Кавасаки — воспалительное заболевание, чаще всего поражающее детей в раннем возрасте. Проявляется повышенной температурой, высыпаниями, воспалением слизистых ротовой полости, суставов, кожных покровов.
2. Узелковый полиартериит, характеризующийся поражением сосудистых стенок. В результате происходит выпячивание стенок и сужение просвета. Существует большой риск разрыва сосудов.

 
Существуют также еще две группы патологии — вариабельные васкулиты и васкулиты сосудов определенной локации

Вариабельные васкулиты

Это болезни, затрагивающие любые кровеносные сосуды, независимо от их размеров. К основным из них относятся:

1. Болезнь Бехчета — патология носит хронический характер. Она проявляется триадой ключевых симптомов. У больного наблюдается увеит (жжение, зуд, покраснение, боль в глазах, возможно снижение зрения), мелкие, поверхностные, болезненные язвы во рту и на гениталиях, после заживления которых образуются рубцы, сосудистые нарушения (тромбофлебиты, поверхностный тромбофлебит, аневризмы).
2. Синдром Когана — редкая патология, поражающая глаза (воспаление, увеит) и уши (снижение слуха, звон в ушах).

Васкулиты сосудов определенной локации

К данной категории относятся:

1. Изолированный аортит — воспаление аорты, может привести к ее расширению (аневризме) или сужению.
2. Первичный васкулит ЦНС — поражает сосуды головного и спинного мозга, вызывая головные боли, неврологические расстройства, когнитивные нарушения.
3. Кожный лейкоцитокластический ангиит — проявляется пурпурой, волдырями, крапивницей.
4. Кожный артериит — может спровоцировать образование язв, некроз тканей.

 
Чаще всего диагностируют геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) и (болезнь Хортона).

Причины

Точной информации по поводу причин возникновения системных васкулитов нет. Ученые склоняются к мысли, что на их развитие влияют три фактора:

• инфекции — гепатит B, стафилококк, парвовирус, микобактерии;
• лекарственные средства — антибиотики и противовирусные препараты;
• генетический фактор.

 
Вторичные васкулиты являются не самостоятельным заболеванием, а осложнением целого ряда болезней, таких как:

• ревматоидный артрит;
• аутоиммунные патологии (дерматомиозит, системная красная волчанка и склеродермия);
• инфекции вирусного характера (гепатиты, вирус иммунодефицита человека);
• сифилис;
• отравления двуокисью кремния, мышьяком, соединениями бериллия;
• побочные эффекты некоторых медикаментозных препаратов;
• раковые заболевания.

 
Перечисленные факторы являются всего лишь возможными триггерами, а не истинной причиной. У каждого человека болезнь может развиваться индивидуально. Для точной диагностики и назначения лечения требуется комплексный подход.

Симптоматика

Проявления васкулита могут быть весьма разнообразными, но есть и общие симптомы, на которые стоит обратить внимание.

Общие симптомы васкулита:

• лихорадка — может быть как волнообразной, так и постоянной;
• головная боль — обычно тупая, ноющая, может усиливаться ночью;
• усталость и разбитость даже после отдыха.
• беспричинное снижение массы тела;
• обильное отделение пота, особенно в ночное время.
• высыпания (крапивница, пурпура, язвы);
• ощущение онемения в руках или ногах, сильная слабость;
• боли различной локализации, в том числе суставные и мышечные.

 
Важно: при наличии нескольких из этих симптомов, особенно если они сопровождаются другими проявлениями, необходимо обратиться к врачу для диагностики.

Следует понимать, что кроме общих симптомов, есть и индивидуальные для того или иного вида патологии.

Диагностические методы

От правильной диагностики зависит эффективность терапии и дальнейший прогноз. Во время обследования назначаются как лабораторные, так и аппаратные методы исследования.

Прежде всего человек должен сдать анализы:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимию (креатинин, АЛТ и АСТ);
• аутоантитела (ANCA, ревматоидный фактор).

 
Из аппаратных методов назначаются:

• электрокардиография и эхокардиография;
• УЗИ сосудов и ультразвуковая допплерография;
• МРТ и КТ сосудов;
• компьютерная томография органов грудной клетки, околоносовых пазух.

 
Перечисленные методы диагностики не являются исчерпывающими. Исходя из индивидуальных особенностей пациента и формы патологии могут быть назначены дополнительные исследования.

Лечение

Для каждого пациента план лечения подбирается в индивидуальном порядке с учетом типа заболевания, его активности, текущего состояния человека, степени поражения.

Основные группы препаратов, используемых для лечения:

1. Глюкокортикостероиды. Эффективно подавляют воспаление. Применяются при многих видах васкулитов, за исключением гранулематоза Вегенера и узелкового полиартериита.
2. Цитостатики. Подавляют активность иммунной системы, которая играет ключевую роль в развитии васкулитов. Используются при тяжелых формах заболевания, а также в тех случаях, когда глюкокортикостероиды неэффективны.
3. Плазмаферез. Метод очистки крови от иммунных комплексов, циркулирующих в крови и поддерживающих воспаление. Применяется при тяжелых, прогрессирующих формах васкулитов.
4. Иммуноглобулин. Вводится внутривенно для замены или усиления функции собственных антител пациента. Используется при некоторых видах васкулитов, связанных с дефицитом антител.

 
В дополнение к основным препаратам назначаются лекарства для снижения побочных эффектов от основной терапии (например, для защиты желудка от действия глюкокортикостероидов). При вторичных васкулитах, вызванных другим заболеванием, необходимо провести лечение этого заболевания.

Прогноз и профилактика

Прогноз при системных васкулитах индивидуален и зависит от ряда факторов:

• вид заболевания;
• возраст пациента (дети и пожилые люди, как правило, переносят болезнь тяжелее);
• своевременность диагностики и лечения (чем раньше будет поставлен диагноз и начата терапия, тем выше шансы на благоприятный исход);
• эффективность лечения.

 
Несмотря на вариативность течения, системные васкулиты в ряде случаев способны спровоцировать серьезные и опасные осложнения, такие как инфаркты, проблемы со зрением (полная его потеря или снижение), инсульты и не только.

Специфических профилактических мер патологий этой группы не существует. Однако минимизировать риск возникновения болезни можно, следуя рекомендациям:

• своевременное лечение паразитарных, вирусных и бактериальных инфекций;
• минимизация контакта с разного типа аллергенами, особенно если есть аллергия в анамнезе;
• контролируемый прием лекарств;
• не допускать переохлаждение организма;
• регулярное наблюдение у ревматолога в течение 2 лет после перенесенного васкулита.

 
В нашей клинике «Звезда» можно получить консультацию и лечение у врача ревматолога.